Figura 1. Incidencia de la hipertrofia marginal en las gigantomastias.

Tabla 1. Enfoque multidisciplinario.

Tabla 2. Signosintomatología y su evolución cronológica.

Figura 2. Distancias desde la línea hemiclavicular al complejo areola pezón. Planeamiento de la ma...

Figura 3. Técnica quirúrgica.

Figura 4. Pre- y posoperatorio.

Figura 5. Recurrencia de la patología a los dos años del posoperatorio a predominio izquierdo.

Introducción

La gigantomastia juvenil es una afección médica muy poco frecuente que causa un crecimiento excesivo y difuso de uno o ambos senos; suele iniciarse durante la pubertad y en algunos casos llega a ser incapacitante para la paciente1.

No están claros cuáles son los mecanismos exactos que controlan el desarrollo inapropiado de la glándula mamaria, ni tampoco la regulación del tamaño celular normal. Se piensa que la hipertrofia juvenil de los senos se debe a la hipersensibilidad a las hormonas femeninas, principalmente al estrógeno2.

Dentro de la patología mamaria infantojuvenil, el 19% corresponde a alteraciones del desarrollo, y dentro de éstas, las macromastias son aproximadamente el 15%.

La gigantomastia juvenil o también llamada hipertrofia virginal ocupa el 13% dentro del total de las macromastias (Figura 1).

Dicha patología, a pesar de ser de carácter benigno, puede provocar importantes trastornos físicos y psíquicos a pacientes púberes o adolescentes3. El tamaño y el peso excesivos de las mamas pueden ser asociados con otros problemas de salud. Es común para las mujeres quejarse de dolores de cabeza, de cuello, lumbar, de entumecimiento y hormigueo en los dedos. A causa del peso de las mamas, las correas del sostén pueden causar marcas o depresiones en los hombros, llegando a ocasionar cicatrices permanentes con irritación crónica. Los sarpullidos severos bajo las mamas son comunes4-6.

Método

Presentamos un caso de gigantomastia juvenil (hipertrofia virginal) en una paciente de 23 años. Debido a que no hay un tratamiento específico para esta patología, realizamos un enfoque multidisciplinario. El Servicio de Endocrinología se encargó de estudiar el perfil hormonal, descartando patologías en este sentido; asimismo, Ginecología realizó los estudios correspondientes a la salud de las glándulas mamarias. Un equipo de psicólogos fue el encargado de sostener a la paciente previo a la cirugía y en el posoperatorio, y nuestro Servicio fue el encargado de la planificación y elección de la táctica y técnica operatoria y el seguimiento posquirúrgico.

En la Tabla 1 se detalla la participación de las diferentes especialidades7,8.

La paciente evolucionó en forma progresiva a partir de los 16 años de edad, viendo como su cuadro clínico adquiría cada vez más complejidad, sufriendo la sintomatología en diferentes etapas detallada en la Tabla 2.

A lo largo de los años se han desarrollado múltiples técnicas de mastoplastia reductiva basadas en diferentes pedículos vasculares, para trasladar el complejo areola mamilar a un punto más elevado en el tórax, variable según la contextura física de la paciente.

La ptosis extrema de nuestra paciente, en la que las distancias desde la línea hemiclavicular al CAP eran de 48 cm en su mama derecha y 36 cm en la izquierda (Figura 2), hacía casi imposible la realización de técnicas pediculadas sin correr alto riesgo de sufrimiento vascular. Esto, sumado a la insensibilidad del complejo, alteraciones dérmicas y vasculares y un polo superior deshabitado, nos inclinó a una técnica de amputación mamaria con trasplante libre de areola y pezón, como describió Thorek. A través de refinamientos técnicos de la intervención quirúrgica original, es posible lograr un mejor resultado estético.

Utilizamos un colgajo a pedículo inferior para rellenar los cuadrantes superiores. Este lo tallamos y obtenemos previo a la amputación de la mama excedente según la marcación establecida. La desepidermización de la piel de un triángulo central seguida de plicatura, genera una oreja de perro en el punto A. Esta se deja intencionalmente con el fin de aumentar la proyección del pezón en el sitio receptor del injerto9,10 (Figura 3).

Resultados

Se realizó una reducción de 5.500 g en la mama derecha y 3.500 g en la izquierda, obteniendo un buen resultado, con mamas de volumen medio, simétricas, con cicatrices aceptables sin sufrimiento del complejo areola pezón (Figura 4).

La paciente tuvo una mejora en su calidad de vida con respecto a todos los aspectos de la misma, tanto personal como laboral. El grado de satisfacción es muy alto, debido a que modificar su esquema corporal actúa sobre la carga psicológica que traen estas pacientes a lo largo de su historia.

La paciente presentada no realizó el tratamiento médico posoperatorio con tamoxifeno sugerido y regresó a los dos años con una recurrencia a predominio de la mama izquierda (Figura 5).

Discusión

La patología presentada es muy poco común, 3,5 por cada 1000 pacientes con patología mamaria infantojuvenil sufren de gigantomastia juvenil. Trabajamos en un Servicio de Cirugía Plástica de un hospital interzonal público, donde han acudido miles de pacientes a lo largo de los años consultando por cirugías mamarias. En los casi 30 años que lleva nuestro Servicio, es el único caso que hemos visto con esta patología y por ende consideramos de interés la difusión de dichos casos.

La paciente acude a la consulta sufriendo un problema social grave que afectaba su vida de pareja y laboral, imposibilidad de realizar las actividades físicas y deportivas habituales y habiendo padecido discriminación de sus pares en la etapa escolar. Se nos presentaron dudas con respecto a si debía realizarse algún tratamiento médico previo, ya que deseábamos no realizar una cirugía tan agresiva a una joven de solo 23 años, por lo cual se manejó junto a un equipo médico de diferentes especialidades.

El apropiado diagnóstico es esencial en la hipertrofia virginal, excluyendo otras patologías como fibroadenoma, enfermedad fibroquistica, tumor filoides o alteraciones endocrinas. El tratamiento médico con tamoxifeno es de los más populares, aunque no siempre efectivo11-13.

La falta de un tratamiento específico, sumado a la desesperación de la paciente, nos decidió a realizar la cirugía a la brevedad, para continuar a posteriori en estudio y seguimiento médico.

Conclusiones

La complejidad de esta patología hace que siempre debamos manejarnos con un equipo multidisciplinario.

En la gigantomastia juvenil, la mastectomía subcutánea y la mastoplastia de reducción son los procedimientos más efectivos con los que contamos.

La elección de la técnica utilizada brinda una menor disección de los tejidos, la cual disminuye los trastornos circulatorios, reduciendo el volumen mamario a voluntad sin estar condicionados por pedículos vasculares.

Es muy importante realizar un seguimiento estricto a largo plazo ya que es posible que, después del tratamiento quirúrgico, se presenten recurrencias, para lo cual se debe preparar a la paciente y sus familiares. El tratamiento con tamoxifeno posoperatorio puede reducir las recurrencias aunque no lo asegura.

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Gigantomastia juvenil. Hipertrofia virginal. Presentación de caso clínico

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