Tabla 1. Técnicas de tratamiento quirúrgico y complicaciones para el tratamiento del linfedema es...

Figura 1. Marcaje preoperatorio, se dibuja una incisión en la línea media a lo largo del rafe escr...

Figura 2. Fotografía intraoperatoria mostrando la disección de colgajos de piel, se muestra la pre...

Figura 3. Resultado posoperatorio inmediato mostrando la reconstrucción escrotal con colgajos de pi...

Introducción

El linfedema masivo localizado es una entidad rara y debilitante, aunque su incidencia parece estar en aumento. Se caracteriza por la obstrucción del drenaje linfático de una región del cuerpo que genera un aumento de volumen desproporcionado.

Las causas de esta condición clínica pueden ser divididas en primarias, causas congénitas primordialmente o secundarias. Las causas secundarias alteran el flujo de linfa y obedecen a diferentes etiologías: obstrucción de linfáticos por parásitos (Wuchereria bancrofti), radioterapia, cirugías, tumores, cáncer, enfermedades autoinmunes, compresión de conductos linfáticos, casos idiopáticos y obesidad1-3.

El linfedema escrotal masivo (LEM), en ocasiones llamado elefantiasis penescrotal, tiene una epidemiología desconocida debido a su baja frecuencia y a la falta de consenso respecto a su definición y manejo óptimo4. En este trabajo, reportamos el caso de un paciente con LEM tratado de forma satisfactoria mediante resección en bloque y reconstrucción inmediata con colgajos de piel escrotal sana.

Reporte de caso

Se trata de un paciente masculino de 27 años, con un peso de 153 kg (IMC 39.4), quien presenta crecimiento localizado en el escroto de 18 meses de evolución. El paciente tenía antecedente de una torsión testicular derecha que requirió tratamiento quirúrgico no especificado cuando tenía 2 años. El paciente no reportaba dolor, pero el tumor causaba alteraciones significativas en su calidad de vida. El paciente era incapaz de realizar actividades de la vida cotidiana, además era incapaz de mantener relaciones sexuales. Al examen físico presentaba aumento de volumen escrotal difuso con piel de naranja y cambios de coloración, hiperpigmentación especialmente en el área cercana a los muslos. A la palpación no presentaba dolor, pero sí aumento en la consistencia. El pene no era visible y los testículos no podían ser palpados (Figura 1). Sus estudios de laboratorio no demostraron alteraciones. El ultrasonido reportó ambos testículos con un tamaño y ecogenicidad normal, rodeados de abundante tejido fibrograso. La tomografía computarizada demostraba la ocupación completa del escroto sin presencia de calcificaciones ni infiltrados.

Bajo anestesia general se realizó el procedimiento quirúrgico. La incisión en piel se realizó sobre el rafe, en línea media. Se realizó una resección en bloque del tejido afectado, se desenterró el pene, de forma inicial se localizaron y preservaron los testículos y cordones espermáticos (Figura 2). La reconstrucción del escroto y la cobertura del pene se realizó con colgajos fasciocutáneos bilaterales. Se colocó un drenaje cerrado y se realizó el cierre de colgajos en línea media (Figura 3). El paciente se recuperó sin presentar complicaciones. El estudio histopatológico fue negativo para malignidad.

Discusión

El LEM es poco frecuente, tiene una naturaleza crónica y progresiva debido a la disfunción del sistema linfático. En los países tropicales el linfedema escrotal es generalmente causado por linfogranuloma venéreo o filariasis5. La enfermedad produce una morbilidad significativa en el paciente debido a mala higiene, incontinencia urinaria, disfunción sexual, pérdida de la libido y limitación a la deambulación.

El diagnóstico es clínico, aunque diferentes estudios han ganado popularidad debido al incremento en la frecuencia de la patología. Algunas de las pruebas más utilizadas son la linfocentellografía, la linfografía directa y la indirecta. Asimismo, la resonancia magnética, la tomografía computarizada y el ultrasonido permiten demostrar edema limitado a los compartimentos superficiales con un patrón reticular difuso e hipertrofia de la piel, los compartimentos musculares se encuentran respetados. Dependiendo del tiempo de evolución, de forma inicial se observa un estado de inflamación crónica que condiciona engrosamiento y aumento en la consistencia de la piel y el tejido subcutáneo, lo cual produce una sensación de pesadez en la región afectada. En algunas ocasiones, cierto flujo de linfa puede ser visto a través de la piel y ocurre la impetiginización.4

Aunque las opciones de tratamiento no quirúrgico de linfedema incluyen las prendas de compresión, ejercicios y bombeo de gradiente secuencial6, usualmente el tratamiento conservador falla debido a la complejidad del área anatómica.

La resección quirúrgica puede ser un tratamiento efectivo en casos de LEM, Sin embargo, el tratamiento quirúrgico requiere mantener el potencial reproductivo y mejorar la función sexual, especialmente en el caso de pacientes jóvenes. Los procedimientos microquirúrgicos incluyen la linfangioplastia o anastomosis linfático-venosas; la aplicación de dichos tratamientos está limitada a pacientes en etapas iniciales. Cuando la enfermedad es extensa, la resección quirúrgica del tejido afectado es el tratamiento preferido. La preservación de los cordones espermáticos y otras estructuras genitourinarias es de primordial importancia. Pocos estudios reportan el resultado de la función sexual en este grupo específico de pacientes. Nuestro paciente reportó mejoría de la función sexual posterior al procedimiento, aunque no se realizó ninguna prueba específica para evaluar este aspecto. Nosotros recomendamos realizar una evaluación multidimensional en los pacientes que son afligidos por esta condición clínica.

Algunos autores proponen la realización de varios procedimientos para tratar de forma exitosa esta condición5. En 1820, Delpech describió el tratamiento quirúrgico de la elefantiasis genital mediante la resección de toda la piel u tejido subcutáneo con linfedema, la reconstrucción se realizó mediante la aplicación de injertos de espesor parcial en el pene y el escroto lo reconstruyó mediante el avance de colgajos de piel sana del periné posterior7. Existen comunicaciones en la literatura de diferentes opciones de reconstrucción que consisten en el uso de colgajos locorregionales, injertos de piel, combinaciones de colgajos e injertos e incluso el cierre asistido por vacío (Tabla 1).

Es difícil establecer el pronóstico en esta patología debido a su baja frecuencia y muchos de los autores describen una evolución posoperatoria favorable durante el seguimiento del paciente. En algunas series se reporta hasta una recurrencia del 50% de los casos8. La infección del sitio quirúrgico y la dehiscencia son complicaciones frecuentes del procedimiento. El diseño adecuado del colgajo de piel escrotal sana es clave para asegurar la viabilidad del tejido y prevenir la recurrencia. Los colgajos escrotales brindan ventaja sobre los injertos pues mantienen la termorregulación. Los injertos de espesor parcial (IEP) son una excelente opción para la cobertura del escroto cuando no se encuentra piel escrotal sana. Los IEP ofrecen una apariencia más natural, temperatura menor a la abdominal, morbilidad mínima y generalmente se pueden realizar en el mismo tiempo quirúrgico. El cierre asistido por vacío (VAC, siglas en inglés) es una excelente opción para el manejo de la dehiscencia o infecciones. En dichos casos la cobertura puede ser lograda mediante la realización tardía de un IEP.

Conclusiones

El LEM es una condición que produce alteraciones físicas y psicológicas. Actualmente su presentación es baja pero se encuentra en aumento. El incremento se encuentra relacionado con la obesidad. El tratamiento incluye el tratamiento quirúrgico y el conservador. En las etapas tempranas se recomienda realizar la reconstrucción microquirúrgica. La resección y posterior reconstrucción se recomienda en las etapas avanzadas de la enfermedad.

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Linfedema escrotal masivo: Reporte de caso y revisión de la literatura

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