Figura 1.

Figura 2.

Figura 3.

Figura 4.

Figura 5.

Figura 6.

Figura 7.

Figura 8.

Figura 9.

Figura 10.

Figura 11.

Figura 12.

Figura 13.

Introducción

La hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (HEP) es una proliferación benigna del estroma mamario descrita principalmente como un hallazgo patológico incidental asociado con varias entidades mamarias como cambios fibroquísticos, fibroadenomas, ginecomastia o cáncer de mama. Esta condición rara vez ocurre como una lesión mamaria clínicamente aparente. Fue descripta originalmente en 1986 por Vuitch et al.

Una manifestación clínica típica es una masa mamaria unilateral, en su mayoría simulando un fibroadenoma (HEP nodular). En casos muy raros, la HEP se presenta como un proceso difuso bilateral que conduce a un rápido aumento de tamaño de las mamas sin una masa nodular discreta (HEP difusa). Hasta el momento se han informado en la literatura menos de 200 casos de HEP nodular y menos de 20 de HEP difusa de crecimiento rápido, hasta donde sabemos, ninguno de ellos en una mujer embarazada5.

Reporte de caso

Paciente de 23 años que consulta al Servicio de Ginecología y Obstetricia cursando gestación de 30 semanas G5 Ab1 P3 presenta aumento de tamaño de mama derecha (Figura 1); en ese momento se realiza la primera interconsulta con el Servicio de Cirugía Plástica y se determina tomar conducta posterior a la culminación del embarazo. Al examen ginecoobstétrico se constata feto muerto y con respecto a la mama el diagnóstico presuntivo es gigantomastia gravídica. Se decide iniciar el trabajo de parto y posteriormente continuar con los controles ginecoobstétricos.

El 16/08/19 se realizaron PAAF y Tru-Cut, que reflejaron hallazgos compatibles con adenoma de la lactancia.

El 24/09/19 se realiza ecografía mamaria; se observa tejido de baja ecorrefringencia de contornos multilobulados.

El 30/06/21, debido al aumento progresivo ahora de ambas mamas (Figura 2), se realiza una nueva PAAF donde se observan lesiones fibroepiteliales de aspecto benigno a pesar de haber culminado el embarazo. Se realiza una nueva interconsulta con el Servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva en la que se decide la realización de una mastectomía bilateral con conservación de piel y complejo areola pezón (CAP); se solicitan implantes de silicona lisos de 300 cc perfil alto y estudios prequirúrgicos

El 24/02/22, luego de la llegada de los implantes se decide la conducta quirúrgica y se diseña un colgajo mamario respetando un pedículo vertical bilateral dérmico para asegurar la vitalidad del CAP según técnica de McKissock (Figura 3) y se realiza la adenomastectomía bilateral (Figurs 4 y 5) con conservación de piel, respetando un pedículo vertical (derecho de 37x4 cm e izquierdo de 33x4 cm) y se reconstruye con implantes mamarios de superficie lisa retropectorales (Figura 8).

Se resecaron dos piezas quirúrgicas de 2500 g (Figuras 6 y 7). El examen histológico del tejido informó hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (Figuras 9 a 13).

En el posoperatorio inmediato la paciente presenta compromiso de piel desarrollando epidermiólisis en mama izquierda que resuelve con medidas conservadoras y curas húmedas.

Discusión

La hiperplasia estromal pseudoangiomatosa es una lesión benigna, inicialmente descrita por Vuits en 1986. Se encuentra asociada a un espectro de lesiones que van desde la involución mamaria, ginecomastia u otras lesiones benignas, al carcinoma. Generalmente se observa en mujeres premenopáusicas de entre 30-40 años, habiéndose descrito algunos casos en varones, reportándose en el 25% de los casos de ginecomastia .

Esta lesión se caracteriza por ser un tumor generalmente unilateral, aunque se ha informado su presentación bilateral, de rápido crecimiento y modificación de su tamaño en relación con el ciclo menstrual de la mujer o el estado gravídico, lo cual podría sugerir su dependencia hormonal. Habitualmente, estas lesiones son positivas para los receptores progesterogénicos y negativas para los receptores estrogénicos.

Clínicamente se muestra como un nódulo único, móvil, de consistencia firme, no encapsulado y frecuentemente palpable (HEP nodular) o con mínimos cambios difusos. La HEP nodular se encuentra en el 0,4% de las biopsias de mama y la forma difusa en el 23% de ellas.

Se puede manifestar histopatológicamente desde cambios microscópicos incidentales (lesión focal en al menos 23% de las biopsias mamarias) y una lesión detectada en mamografía o en la exploración clínica, cuya incidencia es menor. La multifocalidad es la regla en la mayoría de las pacientes .

La mayoría de los autores aconsejan un tratamiento inicial mediante tumorectomía, siendo necesario realizar un seguimiento a largo plazo para detectar posibles recidivas. La mastectomía ha sido reportada para el control de una recurrencia nodular múltiple.

El pronóstico es excelente y la recurrencia, rara2.

Conclusión

Dada la complejidad del caso tuvimos que realizar una mastectomía bilateral a expensas del tejido afectado respetado piel sana, que se utilizó como colgajo dermograso para reconstruir la mama en un solo tiempo quirúrgico. De esta manera se evita una reintervención y además se anulan las posibles secuelas psicológicas de la paciente al verse desprovista de sus mamas. Siendo una patología benigna que nos permite abordar con tranquilidad los tejidos remanentes, los controles periódicos permanentes por el área de mastología son fundamentales para detectar eventuales recidivas dada la imposibilidad de constatar márgenes en este tipo de resecciones totales de parénquima y estroma mamario.

En este caso, la paciente pertenece al interior de la provincia del Chaco y no concurre a los controles del posoperatorio mediato, lo que dificulta el seguimiento.

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Hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (HEP) de mama: a propósito de un caso

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